A fadiga é sintoma comum na esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo é relacionar a fadiga nos portadores de EM aos distúrbios autonômicos. Participaram deste estudo, 50 pacientes portadores de EM na forma clínica remitente recorrente. Trinta e três (66%) eram mulheres e 17 (34%) homens; pontuação menor ou igual a 3,5 na Escala de EDSS. Foram aplicados em todos os pacientes cinco testes cardiovasculares, já padronizados, para avaliação das funções simpáticas e parassimpáticas. Os resultados encontrados no teste do exercício isométrico foram elevações da pressão arterial de 14,62±9,13 mmHg para o grupo com fadiga e de 21,68±7,18 mmHg para o grupo sem fadiga, sendo estatisticamente significante (p<0,05) a diferença entre os grupos. Conclui-se que há prejuízo na capacidade de elevar a pressão arterial diante de um exercício físico nos portadores de fadiga desta casuística, sugerindo uma disfunção simpática.

Fatigue is a common symptom in multiple sclerosis (MS). The objective of this study was to relate fatigue and autonomic disturbances in MS. Fifty patients with MS relapsing remitting clinical form participated of this study. Thirty three (66%) were women and 17 (34%) men. Score less or equal to 3.5 in the EDSS. Five non invasive cardiovascular tests were applied in all patients for the sympathetic and parasympathetic evaluation. The results obtained in the hand grip test were increase in the blood pressure of 14.62±9.13 mmHg for the group with fatigue and of 21.68±7.18 mmHg for the non fatigue group. This difference was statistically significant (p<0.05). Conclusion is that there is a loss in the capacity to increase the blood pressure in patients with fatigue suggesting a sympathetic dysfunction.

A Multiple Sclerosis Functional Composite Measure (MSFC) é escala para avaliação dos pacientes portadores de esclerose múltipla, desenvolvida pela National Multiple Sclerosis Society dos EUA em 1994, que envolve uma composição de três testes - 9-Hole Peg Test, Timed 25-Foot Walk e PASAT - abrangendo de maneira multidimensional as principais funções neurológicas comprometidas nestes pacientes. A MSFC foi aplicada em 91 indivíduos sadios com o objetivo de padronizá-la na população brasileira para posterior uso nos diversos centros de tratamento e pesquisa no Brasil.

The Multiple Sclerosis Functional Composite Measure (MSFC) is an outcome measure in multiple sclerosis developed by USA National Multiple Sclerosis Society (1994), a three-part composite clinical measure - 9-Hole Peg Test, Timed 25-Foot Walk and PASAT. It should be multidimensional in order to reflect the principal ways MS affects an individual. The MSFC was applied in 91 Brazilian subjects and standardized to be use in MS centers.

Relatamos os resultados de estudo com o interferon beta 1-a em 62 pacientes ambulatoriais com a forma remitente-recorrente da esclerose múltipla durante um ano. Os critérios de inclusão para este tratamento foram de escore do EDSS entre 0 e 5,5 e de pelo menos relato de dois surtos nos dois últimos anos. Administramos 3 milhões de unidades internacionais de interferon beta 1-a três vezes por semana. Os objetivos deste estudo foram verificar o efeito da medicação no número de surtos e avaliar a eficácia da droga na progressão da doença. O índice anual de surtos nos pacientes que não tomaram a medicação foi 1,32 e naqueles medicados 0,63. O escore do EDSS em pacientes não medicados foi 4,7 e naqueles com medicamento 2,0. O interferon beta 1-a foi bem tolerado e 85% dos pacientes completaram um ano de tratamento.

We report the results of a trial of interferon beta 1-a in 62 ambulatory patients with relapsing-remitting multiple sclerosis. Entry criteria included EDSS of 0 to 5.5 and at least two exacerbations in the previous 2 years. The patients received 3 million international units by subcutaneous injections three times a week. The end points were differences in exacerbation rate and treatment effect on disease progression. The annual exacerbation rate for patients that did not take the interferon beta 1-a was 1.32 and for the patients under medication 0.63. The EDSS score in patients that did not take the mediaction was 4.7 and 2.0 for the patients with interferon beta 1-a. Interferon beta 1-a was well tolerated and 85% of patients completed 1 year treatment.

Em 26 pacientes com diagnóstico definido de esclerose múltipla foram colhidas amostras de sangue e pesquisados os receptores solúveis de interleucina-2 (RsIL-2). Para tal os pacientes foram divididos em dois grupos: um constituído de 14 pacientes em surto da doença e o outro com 12 pacientes em remissão da moléstia. Além destes, procedeu-se a colheita de material para a mesma pesquisa em 8 pacientes com outras doenças neurológicas. Os resultados demonstraram aumento dos RsIL-2 em 50% dos casos do grupo de pacientes em surto da doença, fato não observado nos demais pacientes dos demais grupos. Estes resultados confirmam a hipótese da ativação de células Tem pacientes em surto de esclerose múltipla, corroborando a hipótese da existência de um desequilíbrio imunológico na doença.

Serum samples were analysed for interleukin-2 receptors levels (sIL-2R) in 26 patients with definite multiple sclerosis as defined by Poser and col. Three groups of patients form the basis of this study: group I, with 14 patients with clinical evidence of active disease; group II, with 12 patients with clinically stable multiple sclerosis; and group III, with 8 patients with other neurological diseases. Blood was collected by venipuncture and centrifuged. All samples were stored at -20°C until testing. The assay used monoclonal antibodies against epitopes of interleukin-2 receptors. In the wells of a microtiter plate coated with anti-soluble interleukin-2 receptors (Immunotech SA) samples to be measured or standards are incubated in the presence of a second monoclonal antibody conjugated with alkaline phosphatase. The amount of bound enzyme-conjugate is measured by adding a chromogenic substrate. The intensity of the resulting colour is proportional to the sIL-2R concentration present in the sample. Increased serum levels of sIL-2R were found in 7 of 14 patients with active multiple sclerosis (50%), in only 1 of the 12 patients with clinically stable multiple sclerosis and in none of the patients with other neurological diseases.

Apresentamos um caso com diagnóstico definido de esclerose múltipla confirmado pelos achados necroscópicos. Os aspectos anatomopatológicos nessa doença são bem conhecidos e têm sido referidos por vários autores. O objetivo desta apresentação é a divulgação do primeiro caso de esclerose múltipla autopsiado na Santa Casa de São Paulo, onde já foram realizadas cerca de 30500 autópsias. Os achados macro e microscópicos observados no sistema nervoso central, com placas de desmielinização em fases diferentes de aíividade, são características da doença. A detecção de imunoglobulinas nessas placas, pelo método de imuno-histoquímica, adicionou aos achados morfológicos a hipótese patogênica de uma doença imunologicamente mediada.

We present a case with diagnosis of multiple sclerosis done on clinical criteria and proved by autopsy. The morphological aspects of the lesions are well known and often related in the literature. Our objetive is to describe the first necropsy among 30500 done at Santa Casa de São Paulo in a patient with the disease. The morphological aspects in the CNS with the characteristic plaques in differents grades of activity and the detection of immunoglobulins in these plaques confirm the pathogenic hypothesis about a disease immunologically mediated.

O estudo histoquímico do músculo esquelético em 10 pacientes com esclerose múltipla e atrofia muscular revelou comprometimento em todos eles. As alterações histológicas observadas mostraram padrão histológico homogêneo, não se observando diferenças entre as formas clássica e progressiva. Foram observadas: vasculite do tipo linfoplasmocitário, aumento da porcentagem de fibras do tipo UB, alterações inflamatórias ao nível dos ramos nervosos periféricos terminais, acúmulo lipídico intrassarcoplasmático e presença de fibras 'moth-eaten'. As características do infiltrado perivascular observado em nossos casos é fato que contribui para a hipótese etiopatogênica de uma lesão autoimune na esclerose múltipla.

The authors present muscle histochemistry of ten patients of multiple sclerosis. The clinical diagnosis was based on criteria established by Poser et al. (1983). The main pathological findings observed were: lymphoplasmocitary vasculitis, increase in the number of 2B type fibers, inflammatory cells (macrophages) in the intramuscular ends of the motor nerves, amounts of lipids and 'moth-eaten' fibers. The presence of vasculitis observed in our cases contributes with the etiopathogenic hypothesis of an autoimune lesion in multiple sclerosis. There is no correlation between the clinical and histological atrophy observed.

Foram estudados seis casos de porfiria aguda intermitente, sendo enfocados os aspectos disautonômicos apresentados durante a longa permanência hospitalar dos doentes (média de 64 dias). Foram observados taquicardia sinusal e hipertensão arterial (4 casos), parada cardíaca (3 casos) e depressão respiratória (5 casos). Os autores tecem comentários a propósito da fisiopatologia destas alterações e chamam a atenção sobre o prognóstico sombrio da porfiria aguda intermitente.

The study of six patients with acute intermittent porphyria is reported. Clinical and biochemical studies have been performed during the long hospitalization of the patients. The main disautonomic aspects were the arterial hypertension and the tachycardia in four patients, cardiac arrest in three patients and respiratory arrest in five patients. The cause of this problems is probably the involvment of the autonomic adrenergic system. The authors observed also three patients with hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. The prognosis of the acute intermittent porphyria is worse if the patients have disautonomic symptoms; three patients died and two had neurological sequalae (motor tetraparesis).

É relatado o caso de um paciente masculino, branco, 34 anos, que apresentou hemorragia meníngea sem sinais de comprometimento cerebral. A carotidoangiografia direita mostrou as alterações típicas do "moyamoya", com estenose da artéria carótida interna ao nível do sifão, acima da origem da artéria comunicante posterior; há uma rede vascular angiomatosa anormal projetando-se na base do cérebro, da qual nascem as artérias cerebrais anterior e média, sendo as artérias comunicante e cerebral posterior hipertrofiadas e de trajeto tortuoso; há anastomoses meningo-corticiais, sendo as artérias meníngeas hipertrofiadas. A carotidoangiografia esquerda mostrou hipertrofia das artérias carótidas comum e interna, com contrastação de ambas as artérias cerebrais anteriores e médias a partir deste lado; a artéria comunicante anterior é do tipo fetal e há a presença anômala da artéria cerebral anterior mediana do corpo caloso. Estes dados apoiam a teoria segundo a qual a doença constitui anomalia do desenvolvimento vascular encefálico, não tendo sido encontrado outro caso na literatura com hipertrofia vicariante da artéria carótida interna contralateral à da lesão típica do "moyamoya".

The case of a 34-year-old Caucasian male with subarachnoid hemorrahge is reported. The right carotid arteriogram shows the typical internal carotid artery occlusion at the syphon, with an abnormal vascular network at the base of the brain; the right anterior and middle cerebral arteries fill from the vascular network and through meningocortical anastomoses; the right posterior communicating and cerebral arteries are tortuous and hypertrophic. The left carotid arteriogram shows hypertrophy of the common and internal carotid arteries; both anterior and middle cerebral arteries fill from this side; the anterior communicating artery is thick (foetal type) and a median anterior cerebral artery to the corpus callosum is present. It is the authors' view that the "moyamoya" disease is a congenital one, since the abnormal vascular network at the base of the brain would not be necessary, in this case, to preserve good collateral circulation to the right cerebral hemisphere. No other case with the typical findings of "moyamoya" disease on one side and hypertrophy of the carotid arteries on the other was found in the literature.

São estudados 5 casos de distrofia miotônica sob o ponto de vista imunoeletroforético. Os resultados obtidos mostram queda acentuada da imunoglobulina G (IgG) em dois casos.

The cases of five patients with myotonic dystrophy studied by immunoeletrophoretic analysis are reported. The decrease of imunoglobulin G (IgG) in two cases is stressed.

Os autores não encontraram na literatura caso de carcinoma bilateral do plexo coróide operado com sucesso. O trabalho consta da apresentação de uma criança de 11 anos com carcinoma dos plexos coróides nos dois ventrículos laterais. São feitas considerações a respeito das dificuldades no diagnóstico, da importância dó estudo angiográfico completo e do tratamento

A case of bilateral carcinoma of the choroid plexus is reported. Bilateral carcinoma of the choroid plexus are very rare and the authors did not find in the literature a similar case operated sucessfully. The difficulties for dignosis are discussed. The possibility exists that in other cases with bilateral tumors a complete diagnosis is impossible if angiography is performed only in one side. Therefore, it is necessary to perform a bilateral angiographic study when a tumor of the choroid plexus is suspected. The surgical treatment and the mortality rate are also discussed.